Опережение ребенка в росте можно назвать состояние, когда показатель роста ребенка значительно опережает средние показатели, т.е. находится за пределами 95 центили в таблице показателей роста детей этого возраста (за пределами нормы).

Если ребенок сильно опережает в росте прежде всего необходимо обратить на это состояние внимание наблюдающего ребенка педиатра и обследовать ребенка у специалистов (эндокринолога, кардиолога, генетика и др.).

Высокорослость у здоровых детей.

Учащение случаев так называемого конституционального высокого роста, не имеющего никакой патологической основы и свойственного вполне здоровым детям, стало относительно новой педиатрической проблемой. Излишне высокий рост девочек нередко заставляет родителей обращаться за врачебной помощью. По определенным показаниям таким детям может проводиться лечение гормональными препаратами, тормозящими рост и усиливающими созревание скелета. Чаще всего для этих целей используются диэтилстилбэстрол, конъюгаты эстрогенов, эстрадиол. По отношению к прогнозируемому конечному росту такое «лечение» в течение 1,5–2 лет может результироваться задержкой роста на 4–8 см.

Высокорослость здоровых мальчиков очень редко вызывает беспокойство родителей и самих детей. Только в случаях болезни Марфана, где параллельно с интенсивным вырастанием скелета и пропорционально ему увеличивается аневризматизация аорты, могут возникать показания к торможению роста андрогенами надпочечников или тестостероном.

Однако, независимо от причин высокорослости, необходимо следить за состоянием здоровья ребенка, поскольку активный рост скелета влечет за собой активный рост внутренних тканей и органов, что может негативно отразиться на их функционировании. Особенно это касается сердца. Родителям нужно быть особенно внимательными в периоды активного роста скелета (5-7 лет и 12-16 лет). Если активный рост сопровождается внутренними болями или нарушениями деятельности внутренних органов, необходимо обратиться к врачу.

Возможные причины опережения ребенка в росте - высокорослости.

Высокорослость патологического характера встречается существенно реже, чем низкорослость. Следует различать транзиторные формы высокорослости и высокорослость, сохраняющуюся до конца периода вытягивания.

К транзиторным формам можно отнести большую длину и массу тела у внутриутробного плода женщины, страдающей сахарным диабетом. Иногда уже в постнатальном развитии временно наблюдается форсированный рост детей с гиперфункцией щитовидной железы или повышенной продукцией андрогенов надпочечников.

Стойкие формы высокорослости могут иметь хромосомную природу, в частности, они свойственны носителям дополнительной Y-хромосомы – наборы 47 XYY или 48 XXYY. Врожденные синдромы, компонентом которых является высокорослость, или гигантизм, встречаются крайне редко. К ним можно отнести синдром Видемана–Беквитта, липодистрофию Берардинелли, болезнь Марфана и одну из форм нарушения обмена аминокислот – гомоцистинурию.

Врожденная форма церебрального гигантизма характеризуется не только высокорослостью, но и ее сочетанием с глубокой умственной отсталостью и аномалиями черепно-лицевой области.

Гигантизм у детей, возникающий в процессе постнатального развития, может иметь и гипофизарную природу, т.е. определяться гиперпродукцией соматотропного гормона гипофиза. В подавляющем большинстве случаев причиной такой гиперпродукции является опухоль аденогипофиза.

Диагностика причин высокорослости

Для уточнения диагноза следует опросить родителей и определить, нет ли наследственно-конституционной формы, которая не требует никакого лечения. В некоторых случаях, если предполагается наличие генетически-хромосомной патологии, может потребоваться консультация генетика и проведение генетических анализом. Помимо этого, следует провести анализ на определение уровня гормонов роста - СТГ и ИФР-1, аминокислот, глюкозы в крови, а также обследования на содержание гормонов щитовидной железы. В некоторых случаях может потребоваться проведение МРТ, биопсии тканей (при поражении надпочечников), рентгенографии, ультразвукового исследования и так далее.

При сборе анамнеза следует обратить внимание на показатели роста и веса при рождении. Так, при синдромах Марфана, Беквита – Видемана, Симпсона – Голаби – Бемеля, Банаяна – Райли – Рувалькаба и конституциональной высокорослости отмечаются высокие значения длины тела при рождении.

Лечение высокорослости

В том случае, если причиной высокорослости являются сопутствующие заболевания, следует проводить их лечение. Так, например, при опухолях надпочечников проводят их удаление с последующей заместительной терапией. В остальном, по показаниям может проводиться гормональная терапия для замедления роста до социально приемлемого.

Рецидивы опухоли мозга (подтверждающие данные отсутствуют, и в настоя­щее время этому не придают большого значения).

Лейкоз (наблюдался у детей, перенесших химиотерапию или лучевую тера­пию; неясно, увеличивает ли терапия ГР и без того повышенный риск разви­тия лейкоза в таких случаях).

Метастаз и рование опухолей (недавно описано некоторое увеличение отдален­ного риска метастаз и рован ия рака у выживших детей, получающих ГР; эти дан­ные требуют подтверждения, и их клиническое значение остается неясным).

47. Следует ли лечить гормоном роста детей с идиопатической ниакоросяостью (т.е. в отсутствие дефицита ГР)?

Недавно FDA одобрила применение гормона срота у детей с идиопатической низкорослостью и предвидимым окончательным ростом < 160 см у мальчиков и < 150 см у дево­чек. Однако целесообразность такого лечения в отсутствие нарушений секреции ГР оспаривается многими детскими эндокринологами. Результаты кратковременных исследований, включавших небольшие группы детей, свидетельствуют об увеличе­нии скорости роста при лечении ГР в таких случаях. Там же, где детей наблюдали до достижения окончательного роста, были получены противоречивые результаты. Од­нако большинство исследователей подчеркивают незначительное увеличение окон­чательного роста, которого можно добиться, к тому же, ценой значительных финан­совых затрат. Таким образом, применять ГР у таких детей можно лишь после деталь­ного обсуждения с ребенком, членами его семьи я опытным детским эндокриноло­гом, хорошо знающим больного.

48. Как различается динамика роста у детей при избытке глюкокортикоидов и при экзогенном ожирении?

При избытке глюкокортикоидов, как ятрогенном (часто),так и эндогенном (ред­ко), рост детей замедляется. Это обусловлено непосредственным влиянием глюко­кортикоидов на обмен веществ - стимуляцией распада и липолиза и угнете­нием синтеза коллагена. подавляют также импульсную секрецию ГР гипофизом и продукцию ИФР-1 тканями-мишенями. Все это часто приводит к низкоросл ости детей. Кроме того, у таких детей возрастает отношение веса к рос­ту и развивается ожирение . С другой стороны, при экзогенном ожирении рост, как правило, ускоряется, и такие дети обычно выше своих сверстников.

49. Для каких состояний характерно ускорение роста в детском возрасте?

Чрезмерный рост в детстве наблюдается при относительно небольшом числе состояний. К ним относятся семейная высокорослость (когда окончательный рост ребенка примерно соответствует росту родителей), конституциональная высокорослость, гормональные нарушения и генетические синдромы.

50. Что такое конституциональная высокорослость?

При конституциональной высокорослости костный опережает хронолоческий, скорость роста увеличена, а половое развитие начинается раньше обычного, редвидимый окончательный рост в таких случаях соответствует росту родителей. В патогенезе этого состояния могут играть роль ожирение и наслед­ственность.

Вокруг нас есть низкие, до 150 см, и высокие, до 2 метров, женщины и мужчины. Данные цифры никак не связаны с умственными способностями, для нас это варианты нормы. Говорят, что от роста зависит успешность и самооценка человека. Считается, что высокие женщины амбициознее, чем их низкие подруги, а мужчины-«низкорослики» успешной карьерой и финансовым положением компенсируют недостающие сантиметры.

Есть среди нас те, кто резко выделяется из толпы. Причем у родителей невысокого роста может вырасти сын под два метра, а у высоких родителей дочь не дотянет и до полутора. Во взрослом состоянии на рост повлиять очень тяжело. Родителям важно регулярно измерять рост ребенка. Как правило, карлики не вырастают больше 130 см, а гиганты превышают отметку в 2 метра.

За ростом детей нужно пристально следить

На росте могут сказываться проблемы со здоровьем: хронические заболевания дыхательной системы, сердца и сосудов, желудочно-кишечного тракта, гормональные нарушения. Регулярный прием лекарств, содержащих гормоны, например, для снятия приступов астмы, тоже замедляет рост.

Случается, что плохо растут малыши, которые родились с весом и ростом ниже нормы.

Как растут дети

1 год жизни: + 25 см.

2 год жизни: + 8-12 см.

Ежегодный прирост: + 4–6 см.

Если за третий год жизни ребенок вырос меньше, чем на 4 см, надо показать его эндокринологу. Иногда родители не обращают внимания на то, что их малыш отстает в росте от сверстников, и спохватываются только в подростковом возрасте, когда что-либо исправить уже сложно. Обратись они к специалистам вовремя – ребенку помогли бы подрасти.

Несмотря на заботу родителей и правильное питание, 10% таких детей даже после 4 лет отстают от сверстников. Подобная задержка может быть и у тех детей, у кого один из родителей ниже 160 см. Но причин для паники нет – у большинства ребят врачи находят лишь так называемую конституциональную задержку роста. Патологии нет, но ребенок долгое время остается самым маленьким в классе. Как правило, у таких детей и половое созревание начинается позже – в 14–16 лет: таким образом, природа продлевает им время роста. Их родители их росли примерно так же: долго ходили на уроках физкультуры замыкающими, а потом вдруг вымахали и очутились в первой пятерке. Это мальчики и девочки с поздним пубертатным периодом. Никакого лечения им не требуется, они догонят, а то и перегонят сверстников к 16–18 годам.

Но в некоторых случаях специальное обследование – проводят его только в стационаре – выявляет дефицит гормона роста (ГР) в организме. ГР продуцируется гипофизом под контролем структур гипоталамуса. Его дефицит может быть обусловлен генетически или связан с нарушениями в эндокринной системе. Раньше судьба таких детей была предрешена, они были обречены на карликовый рост: мальчик не вырастал выше 140 см, а девочка – 130 см. Сегодня им можно помочь.

ЛЮБИТЕЛЯМ РАСЧЕТОВ

Существуют формулы, которые позволяют вычислить генетически заложенный рост вашего ребенка. Погрешность их довольно велика: плюс-минус 5–10 см.

Девочки = (рост отца в сантиметрах + рост матери в сантиметрах) / 2 – 6,5 см.

Мальчики = (рост отца в сантиметрах + рост матери в сантиметрах) / 2 + 6,5 см

Что отвечает за рост?

За рост в организме человека отвечает соматотропный гормон (СТГ), или так называемый «гормон роста». Важны также половые гормоны и щитовидной железы, инсулин, однако в отношении роста они активны только при наличии нормального уровня СТГ. Получается, что дефицит одного или нескольких из перечисленных гормонов или же избыток гормонов надпочечников влечет за собой задержку роста и без соответствующего лечения дело не сдвинется.

К счастью, эндокринные задержки роста выявляют меньше, чем у 1% детей. Реальный недостаток гормона роста приводит к карликовости (нанизму): тогда мальчики вырастают не больше 140 см, девочки – до 130 см. Чем раньше родители обратятся к эндокринологу и получат лечение, тем больше шансов, что маленький пациент вырастет до среднего роста или даже выше. Более того, если у первого ребенка был обнаружен дефицит гормона роста, а родители планируют второго, в большинстве случаев второй малыш эту гормональную проблему не повторяет.

ЭТО НАДО ЗНАТЬ

Костный (или биологический) возраст показывает, соответствует ли рост и общее развитие костей тому, сколько ребенку лет и месяцев. Это более точный показатель, чем рост или вес тела. В костях у детей имеются так называемые зоны роста, за счет которых скелет может увеличиваться. Эти зоны роста постепенно закрываются к концу полового созревания, скелет окостеневает и рост прекращается. Костный возраст позволяет врачам понять, долго ли еще ребенок будет расти, надо ли искать гормональную патологию или для этого нет причин. Правда, даже у здоровых детей отклонение костного возраста от реального может составлять до 3 лет.

Чтобы ребенок хорошо рос

Молочные продукты, так как кальций – строительный материал для растущего организма.

Овощи и фрукты. Особенно полезна морковь, содержащая бета-каротин. Чтобы этот микроэлемент лучше усваивался, сырую морковь надо потереть и заправить сметаной или маслом.

Белковые продукты – мясо, рыба, икр (при отсутствии пищевой аллергии).

Лучше растут те дети, которые много времени проводят на свежем воздухе, играют в подвижные игры, занимаются спортом. Кстати, если вы хотите, чтобы ребенок был выше ростом, когда будете выбирать спортивную секцию, отдавайте предпочтение не силовым видам спорта, а баскетболу, волейболу, теннису.

Особую роль играет сон: 70% гормона роста – соматотропина – вырабатывается ночью. Если вы поздно укладываете малыша, он беспокойно спит, часто просыпается, выработка гормона роста нарушается.

Вегетарианство и соблюдение религиозных постов для детей неприемлемо, как и фастфуд, полуфабрикаты (сосиски и колбаса – полноценного белка в них почти нет).

Витамины и минеральные вещества. В первую очередь – витамин D, при недостатке которого развивается рахит. Сейчас рекомендации врачей – давать его всем детям в профилактической дозе, примерно 10 мкг в сутки.

Кальций и йод. В 6–10 лет дети должны получать 800–1200 мг кальция и 150 мкг йода в сутки. А подростки – 1200–1500 мг кальция и 200 мкг йода. Лучший источник кальция – творог, но его столько не съешь, поэтому примерно половину кальция нужно принимать в таблетках. Другой вариант – продукты, обогащенные кальцием. Что касается йода, то в достатке его получают только те, кто живет у моря: там йодом богата питьевая вода и морепродукты. Йодированной соли недостаточно, так что йодсодержащие добавки – еще одна необходимая для роста вещь.

________________________________________________________

Если ребенок - гигант

«Хорошо растет, верзила, - значит, крепкое здоровье», - говорит гордый отец, похлопывая по плечу сына, который за три месяца отмахал на голову выше его. Отчасти это так: если организм быстро развивается, значит, он здоров. Однако именно это же - скорый темп роста - делает отрочество временем повышенного риска здоровью.

Гигантизм (или макросомия, высокорослость) развивается у детей с незавершенными процессами окостенения скелета. Он чаще встречается у подростков-мальчиков, и определяется уже в возрасте 9-13 лет, прогрессирует на протяжении всего периода физиологического роста. При гигантизме скорость роста ребенка и его показатели к концу пубертатного периода достигают более 1,9 м у женщин и 2 м у мужчин при сохранении относительно пропорционального телосложения.

Рост взрослых людей от 175 см до 200 см рассматривается как субгигантский. Люди свыше 200 см считаются гигантами.

«Не все то хорошо, чего много»

Ребенок быстро растет. Слишком быстро – по сравнению со сверстниками. В результате:

Сосуды не успевают за развитием тканей, из-за чего ухудшается их питание;

Разные части одних и тех же органов развиваются неравномерно, создавая структурные дефекты и перебои в нормальном функционировании;

Мягкие в этот период кости поддаются искривлению из-за чередующихся слабости и напряжения разных групп мышц, давящих на них.

Все это приводит к возникновению подростковых заболеваний. Их специфика в том, что недосмотренная во время бурного взросления «банальная» проблема всего за полгода может серьезно «подкосить» молодой организм.

Если ребенок растет и поправляется пропорционально, проблем не должно быть. Хуже, если ребенок стремительно набирая сантиметры, также стремительно теряет килограммы. Вот такие дети – худые и высокие – группа риска. У них чаще всего развиваются так называемые болезни роста. На втором месте в группе риска – быстрорастущие и ведущие малоподвижный образ жизни дети, проводящие много времени за компьютером или телевизором: их мышцы очень слабые, и им тяжело «удерживать» на себе лишние сантиметры.

Причина высокорослости

1. Конституционально-наследствен­ная;
2. Эндокринные

3. Хромосомно-генетические;
4. Преждевременное половое развитие у детей раннего возраста.

Чем грозит выскорослость

- Пролапс митрального клапана. Встречается примерно у каждого 10-го школьника в возрасте от 12 до 15 лет. Вызван тем, что митральный клапан растет быстрее, чем ткань сердца (миокард). В результате возникает состояние, похожее на порок сердца.

- Искривление позвоночника. Растущие кости, в том числе позвоночника, легко принимают форму, которую их заставляют принимать мышцы и нагрузки на верхний плечевой пояс. Если они значительны, то у ребенка есть шанс заработать сколиоз – боковое искривление позвоночника. В большинстве случаев для исправления осанки достаточно будет полгода лечебной физкультуры и массажа. В запущенных случаях понадобится специальный корсет.

- Ухудшение зрения. Порочная цепочка «рост – плохая осанка» имеет еще одно звено – ухудшение зрения. Это прямое следствие неправильного положения за столом во время чтения, а также недостатка освещенности рабочего места. Болезнь может прогрессировать до конца полового созревания, набирая диоптрию за диоптрией. Очки и витамины приостанавливают ухудшение зрения, но не возвращают его, потому что ключевым моментом в зрении является ослабление мышц глаза, на которые они не влияют.Укрепляет глазные мышцы аппаратная коррекция зрения на видеотренажере, компьютерном или линзовом, а также специальный массаж и лечение.

- Растяжки. У многих детей, рост которых сопровождается набором веса, на теле появляются большие красные, а потом белесые растяжки. Происходит это из-за того, что кожа у подростков истончена, легко растягивается и травмируется, а подкожный жировой слой растет быстрее, чем кожа. В результате кожа растягивается и замещается в местах роста соединительной тканью. Однако иногда причина растяжек – гормональные нарушения, которые могут как иметь отношение к росту, так и нет.

СПРАВКА

Дети-«гиганты» жалуются на быструю утомляемость и слабость,головокружения ,головные боли , ухудшение зрения,боли в суставах и костях. Снижение памяти и работоспособности ведет к ухудшению успеваемости в школе. Гигантизм характеризуется гормональными нарушениями, расстройством психической и половой функции.

Можно ли выявить и вылечить нарушения в росте?

Хорошо, когда признаки карликовости или гигантизма замечены в детском возрасте. Если ребенок отстает или опережает своих сверстников в росте на 2 года, нужно обратиться к врачам.

Конечно, здесь учитывается конституция и рост родителей. Медики должны провести всестороннее обследование ребенка. Определяется уровень соматотропного гормона в крови, а также проводится рентгенологическое исследование черепа. Лечение проводит эндокринолог. В случае нехватки гормона роста назначается заместительная терапия. Это значит, что до определенного возраста ребенок будет пить таблетки, в которых содержится соматотропный гормон. Часто при карликовости наблюдается нехватка гормонов щитовидной железы и половых гормонов. Их также можно заместить препаратами. Это лечение дает хороший эффект, если начато до 5–7 лет. Параллельно с гормонами выписываются препараты, улучшающие обмен веществ и способствующие нарастанию мышц. А еще родители должны позаботиться о хорошем питании для своего ребенка, так как для роста костей нужно много «строительного материала».

Лечение гигантизма проводится в зависимости от причины его возникновения. Начинать терапию нужно в детстве – только тогда дети с низким ростом «догонят» своих сверстников, а очень высокие перестанут расти «ускоренными» темпами.

Благодарим за помощь в подготовке материала врача-эндокринолога ЯМЦ Анну Петрову и педиатра Светлану Софронову .

Высокорослость подразумевает высокие показатели линейного роста ребенка, привышающие средние показатели для данного хронологического возраста и пола. Высокорослость - не болезнь, а чаще признак чрезмерного физического развития, однако она является одним из ведущих симптомов такой эндокринной патологии как гигантизм и акромегалия. Гигантизм - заболевание, связанное с избыточной продукцией гормона роста аденогипофизом. Причиной развития гигантизма является патология гипоталамо-гипофизарной области, развивающаяся вследствие опухолей, нейроинфекции, интоксикации, черепно-мозговых травм.

Гигантизм чаще наблюдается у мальчиков пре- и пубертатного возраста. Характерны высокие темпы роса, утомляемость, слабость, снижение работоспособности и успеваемости в школе, головные боли, головокружение, возможно ухудшение зрения. Пропорции тела сохранены. Отмечают быстрый кистей и стоп, задержку полового развития. При наличие растущей аденомы гипофиза наряду с общемозговой симптоматикой постепенно снижается острота зрения и сужение полей зрения.

Акромегалия у детей встречается крайне редко. При акромегалии имеется различная чувствительность периферических тканей к гормону роста. Вся общемозговая симптоматика выражена в большей степени, чем при гигантизме. Дети не редко жалуются на боли в костях, мышечную слабость, потерю обоняния. Характерен диспропорциональный рост скелета и мягких тканей: увеличение надбровных и скуловых дуг, нижней челюсти и промежутков между зубами, значительное утолщение всех костей, увеличение фаланг пальцев и пяточной кости, появление костных выростов - шипов. Рост мягких тканей приводит к характерному обезображиванию лица за счет утолщения носа, губи ушных раковин. Увеличение размеров языка вызывает дизартрию, утолщение голосовых связок - огрубение голоса. Имеются симптомы гипогонадизма.

К редким генетическим формам высокорослости относят: синдромам Марфана характерны: высокорослость, «паучьи» пальцы, долихоцефалия, деформация грудной клетки, сколиоз, дефицит массы тела, пороки сердца, офтальмологические нарушения; симптомам Сотоса характерны: акромегалия, нарушение координации, умственная отсталость; симптомам Пайла характерны: диспропорциональные длинные нижние конечности, вальгусная девиация коленных суставов, ограничение разгибания локтевых суставов; для гомоцистинурии характерен: остеопороз, склонность к переломам, атрофия зрительного нерва, тромбоз артерии, умственная отсталость, фенотип как при синдроме Марфана.

Гермафродитизм сопровождается аномальным (бисексуальным) строением наружных гениталий. аномалии строения наружных гениталий у лиц с женским генетическим полом (кариотип 46 ХХ) принято обозначать термином «ложный женский гермафродитизм», аномалии у лиц с мужским генетическим полом (кариотип 46 ХУ) - «ложный мужской гермафродитизм», исключение составляет редкая форма - истинный гермафродитизм, при котором возможно наличие кариотипа 46 ХУ, 46 ХХ или 46 ХУ\46 ХХ. Наружные гениталии имеют бисексуальное строение с различной степенью вирилизации. Внутренние гениталии, как правило, имеют женские черты: есть матка (часто однорогая), влагалище, трубы. В пубертатном возрасте у больных, как правило, преобладают женские черты.

Диагностика гермафродизма

Начинать обследование детей необходимо, прежде всего, с определения полового хроматина и кариотипа. Выявление положительного полового хроматина и кариотипа 46 ХХ большей долей вероятности свидетельствуют о ложном женском гермафродитизме. Точный диагноз можно поставить только при проведении лапаротомии, макроскопическом и гистологическом исследовании гонад. В случае отрицательного полового хроматина следует проводить дифференциальный диагноз между различными формами ложного мужского гермафродитизма.

Наличие матки, труб и влагалища при кариотипе 46 ХУ и мозаике 46 ХУ\45 Х0 позволяет предположить наличие синдрома дисгенезии тестикул. Значительно реже при этом может обнаруживаться гонадальная двуполость (истинный гермафродитизм). При кариотипе 46 ХУ и отсутствии матки и верхней трети влагалища следует думать о синдроме неполной маскулинизации.

Значительную трудность представляет дифференциальный диагноз между неполной формой маскулинизации и неполной формы тестикулярной феминизации. Различие выявляется только в пубертатный период, когда у детей с неполной формой тестикулярной феминизации спонтанно начинают развиваться молочные железы, фигура развивается по женскому типу, а при синдроме неполной маскулинизации отмечаются все признаки мужского пубертатного периода.

Лечение гермофродизма

При всех формах ложного женского гермафродитизма выбор женского пола не вызывает сомнений. При врожденной дисфункции коры надпочечников адекватная и своевременно начатая терапия препаратами кортизола позволяет избежать дальнейшей вилирезации, создает предпосылки для дальнейшего физиологического формирования яичников. При ложном мужском гермафродитизме при удовлетворительном развитии кавернозных тел полового члена выбирают мужской пол и производят маскулинизирующую пластику гениталий. При истинном гермафродитизме желателен выбор женской половой принадлежности. Производят феминизирующую пластику гениталий.

Общие положения . Общепринятого определения понятий "избыточный рост" и "гигантский рост" не существует. В приводимых некоторыми авторами данных не учитывается рост родителей, что в отдельных случаях имеет решающее значение при выяснении вопроса о наличии патологического процесса. Если рост ребенка больше ожидаемого среднего роста (с учетом возраста ребенка и роста родителей) на 1,5-2 стандартных отклонения, показано дальнейшее обследование для исключения патологического процесса. Влияние акселерации , которую родители часто считают первой причиной усиленного роста их ребенка ("ребенок растет, как на дрожжах"), переоценивается.

Конституциональный высокий рост . В семьях, где у детей отмечается конституциональный высокий рост, кроме того, что сами родители выше среднего роста, имеются и другие высокорослые родственники. Длина тела определяется многочисленными генами, поэтому неудивительно, что благодаря накоплению генетических факторов, благоприятно влияющих на рост, дети высоких родителей вырастают еще больше.

Понятие "селекция" неохотно применяется по отношению к людям. Тем не менее считается, что подбор партнеров определяют высокие женщины.

Длина тела детей при рождении превышает средние показатели и идет приблизительно параллельно 97-й перцентили. Стандартные отклонения от средних величин существенно не изменяются. Дифференцировка скелета находится в пределах нормальных колебаний, а так как скорость роста больше, происходит в известной степени беспокоящий родителей прирост длины тела, особенно в пубертатный период ускорения роста. Дети здоровы. Какие-либо эндокринные нарушения выявить не удается. Более часты нарушения осанки, а у девочек - двигательная дисгармония, усиливающаяся из-за скованности движения. Во время максимального пубертатного ускорения роста (примерно в возрасте 12 лет) учащаются ортостатические дисрегуляции. Из-за чрезмерного роста самочувствие многих девочек значительно нарушено, что обусловлено прежде всего отношением окружающих. Мальчики того же возраста со времени пубертатного ростового скачка часто еще больше отличаются от сверстников, а с точки зрения физиологии роста они на 2 года моложе. Таким образом, в смешанных школьных классах среди 12-13-летних учеников возникают необычные различия в показателях роста. Одевать таких подростков становится все труднее, потому что размеры модной. одежды ориентированы на средние показатели. Иногда следует ставить под сомнение, так ли велики психологические затруднения у чрезмерно высоких девочек, как указывают их матери, ибо последние часто проецируют на поведение своих дочерей те трудности, которые возникали в свое время у них в подростковом периоде.

"Конституциональное ускорение развития", или ранний нормальный пубертатный период . В то время как проявление конституциональной задержки развития (см. с. 186) ныне хорошо известно, редко подозревают, что почти так же часто может иметь место протекающее в рамках физиологических колебаний раннее развитие с ускорением дифференцировки скелета и роста уже в детском возрасте. При этом пубертатный период начинается раньше и рост заканчивается раньше (о дифференцировке с преждевременным половым созреванием). На этих несколько более рослых, рано созревающих детей не обращают внимания и почти не показывают их врачу, обращаясь к нему только при одновременной семейной высокорослости, что напоминает факт обращения при более часто наблюдаемой семейной низкорослости. Прогноз в отношении костного возраста относительно благоприятный.

Эндокринные заболевания и гигантизм . 1. Гипофизарный гигантизм, или детская акромегалия . Это исключительно редкое в детском возрасте заболевание связано с автономной или избыточной продукцией соматотропин-рилизинг-фактора (СТГ-РГ), а также вторично (или первично) возникшей эозинофильной аденомой передней доли гипофиза. В большинстве случаев высокий рост сочетается с симптомами акромегалии. В связи с редкостью этого заболевания при дифференциальной диагностике его следует принимать во внимание только в тех случаях, когда не прослеживается семейная предрасположенность к высокорослости или налицо явные симптомы акромегалии. Не установлено, развивается ли более часто сахарный диабет у юных больных акромегалией. Уровень СТГ в плазме повышен и не понижается (как в норме) в ответ на инфузию глюкозы.

2. Гипертиреоз . Гиперфункция щитовидной железы может сопровождаться избыточным ростом и ускоренной дифференцировкой скелета, решающими в дифференциальной диагностике являются другие симптомы.

3. Pubertas рrаесох, pseudopubertas рrаесох . Характерными и решающими в дифференциальной диагностике являются выраженное опережение костного возраста при не столь сильном ускорении роста в длину, преждевременное появление половых признаков и закрытие эпифизарных зон, ведущее в конечном счете к низкорослости.

Хромосомные аберрации . Синдром Клайнфелтера . Высокорослость становится заметной собственно только во время замедленного течения пубертатного периода. При исследовании обращают на себя внимание, как ни в каком ином случае, малые и часто плотные яички.

2. Иные аномалии половых хромосом вначале примечательны не из-за увеличенной длины тела, но в дальнейшем рост взрослых пациентов в большинстве случаев увеличивается.

Клинические синдромы, свойственные гигантизму :

Синдром Марфана. Это патология соединительной ткани (мезодермы) невыясненной до настоящего времени этиологии.

Генетика. Наследование по аутосомно-доминантному типу; отмечается 15% новых мутаций.

Симптомы. 1. Высокорослость: пациенты с синдромом Марфана имеют, как правило, необычный диспропорционально высокий рост. Самый высокий зарегистрированный пациент был ростом 7 футов (213 см).

2. Более важным признаком, чем высокий рост, являются характерные изменения скелета:

А) сдвиг пропорций тела - отношение длины верхнего сегмента тела к нижнему сдвинуто в сторону последнего, т. е. отношение снижено;

Б) отношение длины к ширине трубчатых костей, сдвинутое в сторону длины, повышение так называемого метакарпального индекса. Его определяют следующим образом: по рентгенограмме кисти устанавливают отношение длины к минимальной ширине II, III, IV и V пястных костей, рассчитывают среднюю величину этих 4 цифр, которая в норме колеблется от 7 до 8; при индексе больше 8,5 возникает обоснованное подозрение на наличие синдрома Марфана;

В) арахнодактилия, проявляющаяся, в частности, при охватывании дистальной части предплечья. Если пациент сможет при этом положить большой палец рядом с концевой фалангой малого, возникает подозрение на наличие синдрома Марфана;

Г) сколиоз, воронкообразная грудь, куриная грудь;

Д) недостаточность поддерживающего аппарата хрусталика, дрожание его, подвывих или шаровидный хрусталик с тяжелой миопией; высокая опасность отслойки сетчатки;

Е) другие мезенхимальные симптомы: переразгибание суставов, аортальная недостаточность. Возможна расслаивающая аневризма аорты. Эмфизема легких и спонтанный пневмоторакс дополнительно свидетельствуют о наличии синдрома Марфана.

Дифференциальная диагностика. Гомоцистинурия может напоминать синдром Марфана прежде всего офтальмологической симптоматикой, однако здесь речь не может идти о фенотипически полностью схожих заболеваниях. Важное дифференциально-диагностическое значение имеет выявление повышенной экскреции с мочой гомоцистеина.

Лечение. При исключительно высоком ожидаемом росте или изменениях позвоночника показано лечение эстрогенами, а у мальчиков - тестостероном.

Прогноз в решающей степени зависит от кардиоваскулярных симптомов.

Литература. При подозрении на синдром Марфана рекомендуется изучить обширную информацию, представленную Мак Кушиком. Без его монографии просто нельзя обойтись в случае предположения о наличии стертых форм заболевания.

Синдром Сотоса . Высокий рост с наличием общих проявлений непрогрессирующей церебральной симптоматики и краниофасциальных знаков. Ускорение роста в длину, увеличение головы, а часто и дифференцировка скелета начинаются от рождения.

Генетика и патогенез неизвестны.

Частота мала, но в связи с отсутствием точных данных о географической картине заболевания может быть больше, чем предполагается.

Симптомы. Высокий рост, макроцефалия с частично акромегалоидными чертами, часто интеллектуальное недоразвитие. Легкая гидроцефалия и соответственно расширение желудочков мозга (не обусловленное давлением). Иногда бывают церебральные судорожные припадки. Типичное изменение лицевого скелета наряду с легкой акромегалоидной симптоматикой (без повышения продукции СТГ) характеризуются антимонголоидным положением глаз, а также гипертелоризмом. В большинстве случаев отчетливо ускорено созревание скелета. Окончательный рост находится на верхней границе нормы. Что касается неврологического статуса, то нарушены наиболее точные движения.

Дифференциальная диагностика. Отличить синдром Сотоса от раннего созревания, наблюдаемого при гидроцефалии III желудочка, когда имеет место только ускоренная дифференцировка скелета без преждевременного появления половых признаков, можно лишь на основании определения уровня гонадотропинов или половых стероидных гормонов в плазме. Однако часто изменения лицевого скелета настолько отчетливы, что диагноз может быть поставлен только с помощью физиогномики.

Лечение. Как правило, давление ликвора не повышено. В связи с тем что окончательный рост не превышает верхней границы нормы, нет необходимости в гормональной терапии.

Прогноз. Относительно дальнейшего развития пациентов сведений нет. Согласно общему мнению, церебральные изменения не прогрессируют.

Лечение конституционального гигантизма у девочек . Механизм действия . В 1962 и 1963 гг. Вайтлау и соавторы сообщили об успешном лечении высокорослости эстрогенами. Этот метод был внедрен вначале только для лечения девочек в допубертатном периоде. Между тем было показано, что он может быть успешно применен и после начала полового созревания. Действие эстрогенов на рост не может быть объяснено с какой-либо одной позиции. Существуют две дидактические позиции.

Уменьшению ожидаемого окончательного роста при адреногенитальном синдроме или при pubertas рrаесох индуцированное эстрогенами преждевременное начало пубертатного ростового скачка означает более раннее закрытие эпифизарных зон. Если это происходит на 2 года раньше, то теоретически прогнозируемый рост уменьшается на тот прирост длины тела, который произошел бы за эти 2 года, так как факторы, влияющие на рост, действуют на 2 года меньше.

Эстрогены влияют на созревание скелета, оказывая при этом относительно небольшое воздействие на рост в длину. Однако при более позднем лечении после максимума пубертатного ускорения роста эстрогены также отрицательно сказываются на росте в длину. На основании новейших исследований становится очевидным, что наряду с ускорением созревания скелета, а следовательно, более ранним закрытием эпифизарных зон роста введение эстрогенов дает и отрицательный эффект в отношении самого процесса роста. При лечении высокими дозами эстрогенов значительно снижен уровень соматомедина в плазме. В настоящее время можно предполагать, что в данном случае речь идет именно о подавлении секреции этого гуморального ростового фактора высокими концентрациями эстрогенов.

Согласно первой гипотезе, уменьшение окончательного роста достигается более ранним течением полового развития. Вторая гипотеза указывает на угнетение процесса роста из-за уменьшения действия соматомедина при одновременном индуцированном эстрогенами ускорении закрытия эпифизарных зон.

Долгое время оставалось спорным, можно ли воздействовать на величину окончательного роста после начала полового созревания, когда шанс ускорить начало созревания упущен. Прадер, Бирич и наша группа смогли однозначно подтвердить эту возможность. Противоречия между наблюдениями Вайтлау и более новыми данными можно объяснить различной дозировкой применяемых эстрогенов. Вайтлау часто использовал высокие дозы эстрогенов - 30-60 мг эстрадиола в месяц, хотя это очень слабый эстроген, который по действию приблизительно соответствует конъюгатам эстрогенов. Следовательно, Вайтлау применял эстрогены в дозах, которые соответствуют 1,5 мг обычно имеющихся в продаже конъюгатов эстрогенов в день. Бирич, которому удалось получить хорошие результаты также при начале лечения уже во время пубертатного периода, применял пятикратные дневные дозы. Дозы, используемые Биричем, приблизительно соответствуют эквивалентным дозам, с успехом применяемым другими авторами после начала полового созревания.

Четко установлена возможность лечения относительно небольшими дозами эстрогенов до начала пубертатного периода, однако следует осознать ответственность за возможные психологические осложнения, связанные с искусственно вызванным преждевременным началом полового развития. После начала физиологического течения пубертатного периода в соответствии с применяемыми ныне в большинстве случаев методами лечения необходима приблизительно пятикратная доза. Вряд ли приходится ожидать психологических проблем.

Проведение лечения . Здесь не ставится задача полностью изложить различные схемы лечения. В "Руководстве по педиатрии" представлена методика, используемая Биричем. Нашей группой применяются конъюгированные эстрогены до-начала полового созревания в средних дозах 1,25 мг/сут, однако спустя несколько месяцев эта доза повышается в 2-4 раза. При более позднем начале лечения, когда уже очевидна эндогенная продукция эстрогенов, лечение проводится этинилэстрадиолом (0,5 мг/сут), с 20-25-го дня добавляется гестаген, а с 25-30-го (или 31-го) дня делается перерыв в лечении.

На панельной дискуссии о лечении конституциональной высокорослости в Немецком обществе педиатров в сентябре 1974 г. в Гамбурге прерывистое лечение эстрогенами (как делаем мы) было признано менее обоснованным. Рекомендовано непрерывное лечение, что соответствует предлагаемой Прадером и Биричем методике.

Дискуссия о тактике лечения эстрогенами рассмотрена здесь подробно для того, чтобы отчетливо показать, что единых рецептов лечения конституциональной высокорослости нет. Однако указанная Биричем схема лечения конъюгированными эстрогенами полностью соответствует современным представлениям.

Успешность лечения . Средняя редукция фактического окончательного роста по сравнению с ожидаемым составляет 4-7 см. Этот средний показатель получен на основании весьма неоднородных результатов отдельных наблюдений. Успешность лечения в каждом случае точно непредсказуема. Тем не менее данные цюрихской рабочей группы свидетельствуют, что торможение роста тем сильнее, чем раньше после начала физиологического полового созревания начато лечение. В настоящее время до появления первых признаков созревания проводить лечение не рекомендуют.

Побочное действие . Необходимо различать действительно постоянные или часто наблюдаемые, сопутствующие лечению симптомы с теоретически ожидаемыми последствиями. Из наблюдаемых побочных действий следует назвать тошноту или рвоту в начале лечения, прибавку массы тела (4-6 кг), а также сильную пигментацию сосков прежде всего при использовании синтетических эстрогенов. После прекращения лечения часто наблюдается задержка менструаций, однако эта аменорея , как показывают наблюдения, имеет небольшую продолжительность (2 - максимально 6 месяцев). Изредка отмечается преходящая лактация.

О склонности к тромбозам как побочном действии, которое следовало бы ожидать теоретически на основании опыта использования средств, тормозящих овуляцию, пока никто не сообщал. Не подтверждены и предположения о том, что длительное лечение может вести к частичному подавлению циклических гипоталамических функций с нарушением овуляции. Однако Веттенхалл и Крауфорд сообщают о нормальной беременности у ранее лечившихся пациенток. Обладают ли леченые девочки фертильностью, которая отмечается в нормальной популяции, можно доказать только на основании обширных статистических данных.

Лечение угрожающего аборта стильбэстролом может вызывать аденокарциному шейки матки или влагалища у ребенка леченной таким способом матери с вероятностью 1: 250. До настоящего времени возникновение опухолей в связи с лечением высокорослости эстрогенами не наблюдалось. Обладающий эстрогенной активностью, но не физиологичный стильбэстрол не применяется, как не проводится и лечение беременных, у которых можно опасаться подобных побочных действий. Связанные с этим эмоции относительно лечения эстрогенами конституциональной высокорослости необоснованны. Тем не менее подобные наблюдения призывают к осторожности.

Заключение . Отношение к лечению конституциональной высокорослости эстрогенами формируется у каждого интересующегося этим врача на основании знакомства с литературой. Участники упомянутой дискуссии были едины во мнении, что такое лечение находится на стадии клинических испытаний и должно проводиться только врачом, имеющим необходимый опыт и знания в области эндокринологии и физиологии роста. Мнения совпали и в том отношении, что лечение следует проводить вначале только в центрах, гарантирующих также последующее наблюдение за больными. Приводятся разные показания к лечению. Гамбургская группа принимает для лечения только девочек с прогнозируемым ростом 185 см и больше. Кнорр и Стенджик придерживаются тех же границ. Бирич показанием к лечению считает ожидаемый рост в 181 см. Прадер указывает, что при наличии определенных предпосылок лечение показано при ожидаемом росте выше 175 см.

Исключением из этого правила являются для нас случаи с наличием ювенильного сколиоза и значительные очевидные нарушения психического развития. При этом следует учитывать эмоциональность рослых матерей, которые хотели бы уберечь ребенка от испытанных в свое время проблем. Во время дискуссии в Европейском обществе детских эндокринологов в Париже Джоссо сказал: "Не лечите родителей".

Лечение конституционального гигантизма у мальчиков . Вопрос о таком лечении возникает намного реже, чем у девочек. В соответствии с рекомендацией Прадера проводится парентеральное лечение препаратами тестостерона (вначале 250, затем 500-1000 мг в месяц). При этом наступают ускорение созревания скелета и уменьшение прогнозируемого окончательного роста в среднем на 5,4 см. Как указывают Захманн и Прадер, имеются большие индивидуальные различия в эффективности лечения. Проявлением угнетения продукции гонадотропинов экзогенными половыми стероидными гормонами является отчетливое уменьшение размеров яичек. По данным Прадер, нормализация наступает в течение 12-18 месяцев после прекращения лечения.

Женский журнал www.